什么耳朵长什么前肢短？
这问题涉及面太广，很难有确定的答案。 首先，我们不清楚题主所说的“长得像”到底是要比较哪方面的相似程度——是耳廓的形态还是耳道分布，又或是听觉器官（外耳、中耳和内耳）的位置……
其次，不同科的动物在演化过程中会呈现出不同的身体结构，这些特征往往会随着物种而固定下来。因此如果从广义的角度考虑“进化”的问题的话，可能连“长什么样”这个问题的答案都会变得模糊不清…… 不过！
虽然我们不清楚“什么样的耳朵长什么样”这个问题具体的答案是什么，但我们确实可以找到一个普遍规律来解释大部分（或绝大多数）动物的耳朵为什么会“长这样”而不是“长那样”——这就是“鼓室成型”原理。 先给大家看两个图～ 上图A显示了中耳的结构，包括鼓膜、听骨链以及鼓室等；下图B则展示了完整的内耳构造（包括前庭部、蜗部和小脑）。
通常我们把内耳中与听觉有关的结构统称为感音神经系统，由它们组成的听觉器官（auditory organ）可以感受到外界声波的刺激并转换成神经电信号传输给大脑，进而产生听觉。 当声波经过空气传导抵达听觉器官时，最先触发的便是耳蜗中的感音神经系统。此处的外毛细胞（outer hair cell，OHC)受到刺激后会生成电流并通过螺旋神经节传入大脑皮层相应区域，从而让人们感受声音的存在。
需要注意的是，人耳对声音强弱的变化极为敏感，但对声音的方向辨别能力却很差。这是由于耳蜗中的听觉纤维都是单纤维轴突（single-fiber axons）所形成的听觉神经元，其兴奋方式是由钠离子（Na+）内流引发的，所以有“全有或全无”的特性，即听到声音的瞬间整个感觉系统都会被激活。
当外界声波再次传入到听觉器官时，前庭部的平衡神经系统也会随之启动。此处的前庭毛细胞（vestibular hair cells，VHC）除了能感受到气流的流动之外，还对头位变化、体位改变以及人体自身的肌肉运动很敏感。
通过整合上述两种感觉系统传来的信息，人们最终获得了关于声波强度的立体知觉及定位能力。 所以，从生物进化的角度来讲，一只动物拥有合适的大小、形状和功能的耳朵才是符合“最优适应”原则的。反之，如果一个物种为了获得强大的听力功能而牺牲了其他方面的能力，那它势必会在竞争中处于劣势。那么这种“以退为进”的策略真的是最好的选择吗？ 我们已经知道了听觉器官的内部结构以及它们如何运作的，现在我们可以把这些知识用在人类身上并尝试提出一些假设。
假设1：一个正常人的耳朵大小呈正态分布。 有证据表明，虽然小耳(micropalatine)和外耳道闭锁(external ear canal atresia)的患者可以通过手术来解决听力损失的问题，但是他们的言语识别能力(speech recognition ability)却会受到一定程度的影响。
一项针对30名幼童的研究显示，与正常儿童相比，患有外耳道闭塞的儿童在言语识别测试中会表现较差，且这种差异会随着患儿年龄的增加而不断增大。 如果我们猜测一种最优的耳朵方案应该基于对低频率声波的良好传导，那外耳道闭锁的患者显然不符合这一特点。 除了外部畸形，还有一些遗传性耳聋患者存在内耳发育异常的情况，比如耳蜗核病变(corticospinal tract abnormalities of the auditory nervous system)。 这类患者往往伴有眩晕、步态不稳、眼球震颤等症状，严重时甚至可能发生死亡。目前尚不清楚此类疾病的具体原因，也不明确是否有多种基因的突变参与了这一过程。
假设2：如果存在一个“最佳听觉频率”，那么最小频率的声音最能得到保障。 最常见的遗传性耳聋相关的基因位于X染色体上，因此常常引起母系遗传。如果母亲一方患有遗传性耳聋，那么她所生育的男孩患该病的风险约为50%，女孩患该病的风险约为25%。 值得注意的是，尽管大多数哺乳动物都是雌雄异形，但它们的听力却几乎不存在性别差异。
人类也不例外，虽然男性平均听的音量比女性大，但差异并不明显。男性和女性的最佳听觉频率是有差别的，但是无论男女，最小的频段总是能得到最佳的保真度。